Doença genética crônica que atinge um em cada 12 mil bebês que nascem no país, a fenilcetonúria (PKU), causada por uma mutação do cromossomo 12, leva à ausência ou deficiência da enzima hepática fenilalanina hidroxilase, que resulta no acúmulo do aminoácido fenilalanina no sangue. Os pacientes precisam aprender a conviver com a doença e com o tratamento – baseado em dieta restrita em proteínas – e não é permitido o consumo de carnes, ovos, leguminosas, leite e derivados.

Para entender as dificuldades em aceitar o diagnóstico e manter o tratamento, pesquisa realizada na Faculdade de Medicina da UFMG entrevistou mães de crianças e equipe multidisciplinar que atua no Ambulatório de Fenilcetonúria do Hospital das Clínicas. “Quando diagnosticado com a doença por meio do teste do pezinho, o bebê é rapidamente encaminhado para o atendimento especializado. Logo no início do tratamento, percebemos que as atividades de toda a sua família passam a ser centradas na existência da doença, uma vez que são exigidos exames sanguíneos frequentes e deslocamentos constantes dos pacientes e familiares para as consultas”, explica Rosângelis Del Lama Soares, autora da tese Convivendo com a fenilcetonúria: a percepção materna e da equipe multiprofissional.

O trabalho foi realizado em duas etapas. Na primeira, foram entrevistadas 14 mães de crianças fenilcetonúricas com idade de dois a seis anos que realizam tratamento no Hospital das Clínicas. Por meio de questionários e entrevistas, a pesquisadora acompanhou o tratamento das crianças, observando como reagiam à dieta e como o tratamento interferia no cotidiano das famílias. No segundo momento, foi estruturado grupo focal com a equipe multidisciplinar do ambulatório, que inclui nutricionistas, médicos, assistente social, auxiliares e servidores técnico-administrativos.

“Como o tratamento é centralizado em Belo Horizonte, as crianças vêm de todo o estado. Muitas vezes, a ausência da mãe que sai do interior para trazer o filho acarreta um distanciamento, o que traz problemas para todos os integrantes do núcleo familiar”, diz a pesquisadora.

Segundo Rosângelis Del Lama Soares, além das viagens constantes para tratamento na capital, a dieta é o maior obstáculo enfrentado pela família. Como todos os alimentos contêm fenilalanina, e cada paciente possui uma tolerância individual ao aminoácido, toda dieta precisa ser planejada separadamente, processo que mobiliza, além do principal círculo familiar da criança, escola, avós e outros parentes. “Essa criança nasce com expectativa de vida normal, mas com limitações na dieta e um tratamento para o resto da vida. A dificuldade é que, muitas vezes, a mãe consegue controlar bem a dieta dentro de casa, mas o círculo familiar, os avós ou coleguinhas da escola acabam favorecendo transgressões, oferecendo um alimento que a criança não pode ingerir.”

Assintomática

É grande a dificuldade para aceitar a fenilcetonúria e tratá-la de forma disciplinada. Quando recebe o diagnóstico e começa a ser tratada nos primeiros dias de vida, a criança não apresenta sintomas, o que pode levar familiares a acharem que ela nunca esteve doente. “De modo geral, as pessoas, por falta de esclarecimento, podem, ao ver que a criança se desenvolve normalmente, querer dar a ela algum alimento proibido. Como ocorre com qualquer enfermidade crônica, constata-se uma dificuldade em aceitar o diagnóstico. Caso a doença não seja identificada e tratada precocemente, a sequela mais grave é o retardo mental”, afirma Rosângelis Del Lama Soares.

O recomendado é que as crianças com suspeita diagnóstica iniciem o tratamento com até 21 dias de vida. Nos primeiros seis meses, o bebê é identificado com um diagnóstico provisório, de “provável fenilcetonúria”. Em seguida, é realizado um teste de sobrecarga para precisar o tipo de hiperfenilalaninemia que apresenta. É fundamental que a doença seja identificada durante a triagem neonatal e o tratamento, iniciado imediatamente. Caso contrário, os sintomas clínicos da doença aparecerão do terceiro ao sexto mês de vida, e as sequelas instaladas já serão definitivas.

Para Rosângelis Soares, a pesquisa é importante para divulgar a doença, ainda pouco conhecida e que pode atingir qualquer pessoa, independentemente da classe social ou sexo. “Existem mais de 300 pacientes em tratamento em Minas Gerais e, considerando a incidência da doença, estima-se que, a cada mês, um novo caso seja diagnosticado no estado. Precisamos divulgar a fenilcetonúria para ampliar a compreensão da doença e as possibilidades de adaptação do fenilcetonúrico a seu meio”, defende a autora.

Tese: Convivendo com a fenilcetonúria: a percepção materna e da equipe multiprofissional
Autora: Rosângelis Del Lama Soares
Orientador: Marcos José Burle de Aguiar
Co-orientadora: Lúcia Maria Horta Figueiredo Goulart
Defendida no Programa Saúde da Criança e do Adolescente, na Faculdade de Medicina da UFMG, em 27 de maio de 2014

Fonte: Boletim da UFMG – Autor: Luana Macieira

O Rio de Janeiro conseguiu dobrar o número de transplantes de órgãos e tecidos após a criação do Programa Estadual de Transplantes (PET), em 2010. Segundo dados da Secretaria Estadual de Saúde, entre 2006 e 2009, foram feitos 1.594 transplantes no estado, dos quais 1.150 de órgãos e 444 de tecidos.

Entre 2010 e 2013, o número de operações subiu para 3.416. Destes,   1.715 transplantes de órgãos e 1.701 de tecidos. Segundo o coordenador do PET, Rodrigo Sarlo, a criação do programa permitiu um aumento das doações e de transplantes.

 “Conseguimos aumentar progressivamente o número de doações e, consequentemente, de transplantes, salvando aquelas pessoas [que precisavam desses órgãos]. Criamos um vínculo com a Universidade de Barcelona, aumentamos o número de equipes de cirurgia, equipes clínicas, de terapia intensiva. Estamos criando organizações de procura de órgãos. É uma série de ações que estamos fazendo para aumentar o número de doações”, disse Sarlo.

Ainda segundo a Secretaria de Saúde, com o aumento de transplantes, a fila de espera por órgãos caiu 70% nos últimos seis anos, passando de 7.580 pessoas para 2.369. Entre as filas que mais diminuiram foram as de transplantes de fígado (73%), rim (70%) e córnea (65%).

A Secretaria de Saúde homenageou hoje os hospitais que mais se destacaram na captação de órgãos e nos transplantes no período 2013/2014. Os três principais captadores são hospitais estaduais: Adão Pereira Nunes, Getúlio Vargas e Alberto Torres. Já as principais unidades de transplante são os hospitais particulares São Francisco de Assis, onde funciona o Centro Estadual de Transplantes, e Adventista Silvestre.

Também houve uma homenagem à família do cinegrafista Santiago Andrade, morto ao ser atingido por um rojão durante a cobertura jornalística de uma manifestação no início deste ano. Ao saber da morte do cinegrafista, sua esposa Arlita Andrade e os demais parentes, resolveram doar os órgãos de Santiago, que salvaram cinco vidas.

“O que vale é o nosso espírito. Tudo o que tem dentro da gente vai se deteriorar. A doação é muito importante. Ele foi cremado, então não adiantaria ele ficar com os órgãos. Apesar da dor da gente, sabemos que alguns de nossos 'irmãos' vão ser beneficiados com os órgãos. Por que um 'irmão' não ajudar o outro?”, disse Arlita.

Fonte: Agência Brasil – Autor: Vitor Abdala

Uma pesquisa feita pela aluna do doutorado em Bioética, Ética Aplicada e Saúde Coletiva da Escola Nacional de Saúde Pública (Ensp/Fiocruz) Márcia Silva Oliveira avaliou o desenvolvimento da competência moral na formação do enfermeiro. Segundo a autora, o estudo se alinha com a perspectiva de um novo paradigma para a educação nas sociedades, trazendo a competência moral como elemento central para a sustentação da democracia, buscando contribuir com métodos que promovam agentes morais competentes, a mola propulsora do estado democrático. Nos resultados, a aluna evidencia a emergência de se dar o devido lugar do ensino da bioética laica nos currículos, com ênfase nos temas como direitos humanos, justiça e autonomia. A pesquisa insere-se no rol dos estudos em educação moral como o primeiro na América Latina acerca da formação de enfermeiros com a utilização do método de discussão de dilemas.

Márcia acrescenta que há necessidade de maior carga horária nos cursos de enfermagem, com professores qualificados e métodos que visem à promoção do pensamento crítico para formar agentes morais competentes. Em relação à população avaliada (alunos de enfermagem), o estudo detectou uma importante mudança, quando comparado aos estudos anteriores, observando-se que os grupos não apresentam regressão moral ao fim do curso e sim estagnação. Para chegar aos resultados, foram analisadas duas unidades de ensino superior da rede pública do Estado do Rio de Janeiro.

O estudo de desenvolvimento moral das profissões tem sido realizado mundialmente visando à reorganização do pensamento e a efetiva atuação do profissional como agente moral, assim como a introdução de novas ferramentas de ampliação da educação íntegra para promover o desenvolvimento da identidade técnica e a construção de uma sociedade onde o respeito mútuo vigore e a busca de soluções se efetive por meio do diálogo.

O ensino da bioética evoca, conforme disse Márcia, o desafio da experiência humana de educar com o sentido de formação, o que envolve formar cidadãos. Na década de 1970, a bioética nasceu como uma alternativa ocidental para orientar a resolução dos conflitos e dilemas advindos dos efeitos do desenvolvimento tecnológico na vida humana. No Brasil, ela se sedimentou na formação com as diretrizes curriculares para o ensino superior de 2001 e afirmou-se como fundamental na capacitação de profissionais da área de saúde.

Nessa área, apontou Márcia, não somente as universidades, mas o próprio Sistema Único de Saúde é um espaço criado “a partir de” e ”para” a razão comunicativa, espaços “colonizados” pela razão estratégica, pelo mundo dos sistemas, onde o dinheiro e o poder são os mecanismos de integração. “O descolamento do mercado dos valores morais, assim como a cultura de que “tudo está à venda”, reflete nos indivíduos, nas relações interpessoais, tornando-se o ser humano um “meio” e não um “fim em si mesmo”. Na medida em que aceitamos que tudo tem um preço e não um “valor”, entramos na razão instrumental e o ser humano se torna mercadoria”.

Márcia Silva Oliveira defendeu a tese Estudo sobre o desenvolvimento da competência moral na formação do enfermeiro em 22 de julho, sob orientação do pesquisador Sergio Tavares de Almeida Rego. Com mestrado em Saúde Pública e especialização em Ética Aplicada e Bioética, ambos pela Ensp, ela trabalha na Universidade do Estado do Rio de Janeiro.

Fonte: Informativo Ensp